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铜蓝蛋白生理功能及其和疾病的关系

分类:生物论文   更新:2016/8/11   来源:本站原创

    1 铜蓝蛋白的研究概况

    铜蓝蛋白( EC 1. 16. 3. ) 又称铜氧化酶,是Holmberg 和 Laurell 于 1948 年首先从人血清 a2 -球蛋白中纯化出的一种外观呈蓝色的含铜糖蛋白,命名为铜蓝蛋白( Ceruloplasmin,Cp)[1],随后人们陆续在其他哺乳动物和鱼类中发现了 Cp 的存在,而植物中也存在结构及功能相似的其他多铜氧化酶家族的成员[2] ,真菌中有 Cp 的同源基因 Fet3. 因此,Cp 是广泛分布于各种真核生物中的一种含铜氧化酶,具有催化多种底物如铜、铁以及其他有机底物的氧化功能。 脊椎动物中 Cp 合成于肝脏并参与生物体铁的代谢,也在胚胎以及神经系统发育中起作用; 在医学上 Cp 是各种炎症、感染及肿瘤疾病的标志性蛋白; 与人类 Wilson病、遗传性铜蓝蛋白缺乏症等有十分密切的联系。因此,长期以来一直受到人们的关注[3].

    2 铜蓝蛋白的结构

    人的 Cp 基因位于 8 号染色体,基因定位3q23 - q25,基因长度为 65 kb,包含 19 个外显子。 人的 Cp 蛋白是一条单一的多肽链,由1046 个氨基酸和附着在上面的 4 个寡糖一氨基葡萄糖组成,相对分子质量约为 132 kDa[4]. 二级结构测定表明,Cp 肽链中的 β - 片层和无规卷曲约各占50% ,几乎没有 α - 螺旋结构。 单一的多肽链可被蛋白酶水解为 3 组异体同形的单元,相对分子量分别为 67 KD ( 480 个氨基酸残基) 、50 KD( 405 个氨基酸残基) 及 19 KD ( 159 个氨基酸残基) ,在完整的多肽链中,3 个单元分别由单个氨基酸残基精氨酸 R、赖氨酸 K 连接[5]. Cp 有 6 个紧凑的结构域能够结合 6 个铜原子,位于一、六域交界面上的 3 个铜原子形成一个三核铜簇,其他3 个铜原子以单核形式分别存在于二、四、六域( 图1) . 三核铜簇不仅对于 Cp 的催化活性有着重要作用,而且有助于 Cp 结构的稳定[4].

    3 铜蓝蛋白的组织合成与分布

    脊椎动物 Cp 主要是由肝脏合成的,其他如大脑、胎盘、卵黄囊、乳腺及睾丸的支持细胞也可独立合成 Cp. 在肝细胞的内质网中首先合成前铜蓝蛋白( apo-cemloplasmin) ,进而在高尔基体中与Cu 结合形成全铜蓝蛋白( holo-cemloplasmin) ,随后 Cp 从肝脏经胆汁转运并由其他组织器官摄取[6]. 正常生理条件下,肝铜储备的增加可引起 Cp浓度持续性的增加,当铜储备量缺乏时会引起 Cp浓度的显着降低。 脑内合成的 Cp 主要为磷酸肌醇锚定形式( glycosylph-osphatidyIinositolanchored Cp,GPI - Cp) ,结合在星形胶质细胞膜上[7]. 研究发现雌激素可增加 Cp 的合成,怀孕期动物雌激素浓度升高时,Cp 的浓度可增加 3 ~4 倍[8].铜蓝蛋白主要在分布于血清当中,上述合成部位也有一定分布,在不同物种中这种分布可能会有差异。

    4 铜蓝蛋白的生理功能

    4. 1 铜蓝蛋白具有氧化酶功能

    铜蓝蛋白本身属于多铜氧化酶家族,具有氧化酶的功能,可在其单铜离子中心接受底物电子,并将之转移到多铜离子中心,以便分子氧结合并将其还原成水[9]. 在此过程中,金属离子如铜和铁离子都可以作为其底物,铜蓝蛋白可以将 Fe2 +和 Cu1 +分别氧化为 Fe3 +和 Cu2 +[10],从而使其在体内可以进行转运与代谢( 图 2) . 在体内,铜蓝蛋白的胺氧化酶作用可将分子氧氧化生成水或者过氧化氢,对机体内的其他有机底物如苯二胺有胺氧化酶作用[11],对邻苯二酚及其类似物如多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、5 - 羟色胺及色氨酸等具有邻苯二酚氧化酶的作用。

    4. 2

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